Спадковий ангіоневротичний набряк: як відрізнити від алергічного набряку Квінке?

Спадковий ангіоневротичний набряк – це небезпека, яка завжди поруч. Патологія закладена в генах людини, схильність передається від близьких родичів, але буває і придбаної. Захворювання стає причиною нудоти, блювоти, спазмів у ділянці живота, тяжкості в руках і ногах. Кожен третій рецидив закінчується набряком гортані, задухою. Кожен четвертий набряк гортані закінчується летальним результатом.

симптоми НАО

Спадковий ангиоотек (НАО, спадковий набряк Квінке) часто плутають з іншими патологіями, тому діагностика вкрай утруднена.

Найбільш часто ангіоотек виникають в таких місцях:

• в черевній порожнині – можуть стати причиною непрохідності кишечника;
• в гортані і легенів – ускладнюють дихання, можуть привести до задухи;
• в тканинах кінцівок – створюють незручності, заважають рухатися;
• на обличчі (збільшується ном, губи, повіки) – доставляють незручності, душевні муки.

При цьому захворюванні в організмі порушений синтез білка інгібітору С1. В результаті стінки периферичних судин стають слабкими. Капіляри пропускають рідину, яка потім накопичується в урогенітальному тракті і шлунково-кишкового тракту, нижніх шарах дерми, в підслизовому шарі. Набряки періодично повторюються. Перші напади найчастіше трапляються в дитинстві або в перехідному віці.

«Пусковий механізм»

Реакція НАО – відповідь організму на:

• травми;
• хірургічні операції;
• лікування зубів;
• інфекції;
• запальні процеси;
• переохолодження;
• гормональні перебудови;
• затяжний стрес;
• деякі ліки (наприклад, контрацептиви).

симптоми

На відміну від алергічних припухлостей, спадковий набряк Квінке виглядає так:

1. З’являються щільні бліді пухлини з чіткими кордонами, вони не сверблять, але при цьому болючі. Розмір пухлин – 3 см і більше.
2. Припухлості прохолодні на дотик.
3. Під час рецидивів набряки утворюються на одних і тих же місцях.
4. Хворий відчуває розпирання, тиск на шкіру зсередини.
5. При натисканні на набряк, ямки не залишається.
6. Іноді сильно збільшуються губи, пальці, ніс, вуха.
7. У рідкісних випадках тіло покривається висипом, схожою на кропив’янку.
8. Виникає відчуття перешкоди в роті, в гортані.
9. Набряки слизової змінюють тембр голосу, з’являється сухий кашель, важко дихати.
10. Набряки внутрішніх органів призводять до сильних болів в животі, нудоті, поносу, блювоти.
11. Можуть виникнути судоми, псевдоепілептіческіе припадки, ознаки менінгіту.

На порівняльному фото в статті добре видно особливості спадкового ангіоневротичного набряку.

На які хвороби схожий спадковий набряк Квінке

Одна з ознак НАО – «географічний живіт». Страждаючі НАО пацієнти переносять операції з видалення апендициту, яєчників, матки, частин шлунково-кишкового тракту. Ось лише деякі помилкові діагнози, які з’являються в картках таких хворих:

1. Алергічний ангіоневротичний набряк (його лікують протиалергічні препаратами, які при НАО марні).
2. Анафілаксія.
3. Апендицит.
4. Кишкова непрохідність.
5. Хвороби печінки.
6. Порушення в роботі нирок.
7. Гінекологічні патології.
8. Менінгіт.
9. Порушення в роботі шлунково-кишкового тракту (виразка гастрит і інше).
10. Холецистит.
11. Епілепсія.
12. Мігрень.
13. Внутрішні крововиливи і так далі.

Тільки уявіть фатальність деяких лікарських помилок через таку горе-діагностики! Деякі ескулапи здатні відправити хворого НАО на хірургічний стіл. Причому абсолютно необгрунтовано.

Природжений ангіоневротичний набряк (пухлина) тримається від 1 до 4 діб.

Симптоми набряку Квінке. малюнок

діагностика НАО

Спадковий ангіоневротичний набряк піддається діагностиці вкрай неохоче. Найбільша складність – відрізнити спадкову від алергічної форми (їх лікування принципово різний, а симптоматика дуже схожа). Щоб переконатися в своїй правоті, лікар використовує такі методи діагностики:

1. Вивчення історії сімейних діагнозів протягом трьох-чотирьох поколінь. У 50% випадків дитина успадковує НАО від батьків.
2. Візуальний огляд в стадії загострення. Порівняння зовнішніх симптомів з симптоматикою алергічного набряку Квінке (дивіться опис нижче).
3. Дослідження зв’язку між набряком і механічним впливом на шкіру (набряк після травми, переохолодження і т. Д.).
4. Місце локалізації набряків: в області кистей, стоп; в гортані (близько 20% випадків), на слизовій органів шлунково-кишкового тракту (40% і вище).
5. Швидкість набрякання. Пухлина з’являється дуже швидко – за 1-36 годин.
6. Аналіз на кількість і активність інгібітора С1 і інші дослідження крові. Це найнадійніший і необхідний спосіб.
7. Як показник, неефективність протиалергічних препаратів, антибіотиків і ін.
8. Вивчення реакції на різні препарати.

лікування НАО

Хворі повинні знати, що існує державна програма, згідно з якою вони повинні отримувати безкоштовне лікування. З огляду на швидкість розвитку набряку, а також великий відсоток випадків з ургентними набряком гортані і задухою, необхідні грамотна профілактика і спеціальне лікування в гострій стадії.

лікувальні препарати

При різних формах НАО схема лікування відрізняється, тому призначення повинен робити тільки лікар. В курс лікування традиційно входять:

1. Концентрований розчин інгібітору С1.
2. Інкатібант.
3. Інгібітор калікреїну.
4. Свіжозаморожена плазма.
5. При набряку гортані інгаляція адреналіну 0,1%, ефедрину 5%, В-адреностимуляторов.
6. При болях в області живота анальгетики, спазмолітики (Баралгин, Но-шпа, платифілін).

Як правило, в гострий період хворий потребує госпіталізації. Крім того, йому необхідно постійне спостереження вузьких фахівців: ЛОР-лікаря, хірурга, алерголога-імунолога та інших ескулапів (в залежності від того, які проблеми викликає набряк).

Для довгострокової або термінової профілактики використовують ці ж препарати, транексамова кислоту, Даназол, Станозолол, Оксандролон і ін. Строкову профілактику починають за 2-3 дня до передбачуваних провокують подій: операцій, стоматологічних маніпуляцій, стресових ситуацій (іспит, співбесіда) і так далі.

Оскільки набряки несуть серйозну загрозу життя, самолікування строго заборонено!

заборонені препарати

Ці лікарські засоби, навпаки, провокують набряки:

• Інгібітори АПФ.
• Замісна гормональна терапія.
• Естрогенвмісні контрацептиви.
• Препарати пеніцилінового ряду та їх похідні.
• Фітопрепарати.

З обережністю призначають антибіотики. До них рекомендують підключати протигрибкові засоби.

Дорогі читачі, будьте уважні. Кожна ваша бесіда з лікарем повинна починатися з інформування спеціаліста про ваших особливостях.

Побутові умови при спадковому ангіоневротичний набряк

У більшості випадків рецидив відбувається з вини фактора-провокатора. Спровокувати набряк може банальний огляд гінеколога, санація ротової порожнини. Уникаючи небезпечних станів, побутових умов, хворий значно скоротить ризики.

Ваші вороги:

• Сирі пилові приміщення.
• Психоемоційні навантаження.
• Механічні дії на слизові оболонки і шкіру (операції, травми, грубі дотики).
• Інтенсивні фізичні навантаження.

Відео. ангіоневротичний набряк

Не завжди НАО передається від найближчих родичів. Один з членів сім’ї може стати родоначальником генної мутації. Якщо у вас є набряки, але ліки від алергії не допомагають, зверніть увагу лікаря на те, що у вас, можливо, зовсім не алергія, а спадковий ангіоневротичний набряк – небезпечне хронічне захворювання, яке потребує постійного спостереження фахівців.