Пігментна кропив’янка (мастоцітоз) має схожий зі звичайною кропив’янкою механізм утворення і нашкірні симптоми. Однак насправді відмінності більш істотні. У цій статті симптоми, види, діагностика мастоцитоз.
патогенез захворювання
Гладкі клітини розташовані в сполучних тканинах організму, під шкірою, в області лімфовузлів, біля кровоносних судин, в кістковому мозку, селезінці. Містять велику кількість цитоплазматичних гранул. Гранули, в свою чергу, містять гепарин та гістамін (в тому числі). При контакті з речовиною-провокатором з гранул звільняється гепарин (гепарин перешкоджає згортання крові) або гістамін (при цьому цілісність клітин і гранул не порушується).
Пігментна кропив’янка у дорослих і дітей (мастоцітоз) – патологія клітин підшкірно-жирового шару, внутрішніх органів. З невідомої причини огрядні клітини починають активно розмножуватися і накопичуватися в шкірі, на поверхні печінки, селезінки, кісток і інших органів.
Основні гіпотези виникнення такі:
- Токсичне ураження організму.
- Запальні процеси.
- Інфекційні захворювання.
- Спадковий фактор.
Гладкі клітини (лаброцитів, мастоцити) відіграють велику роль в утворенні адаптивного імунітету.
симптоми
- На шкірі з’являються плями округлої форми рожевого, бурого кольору.
- Папули мають в діаметрі близько 0,5 см.
- Їх поверхня плоска.
- Плями розташовуються окремо або зливаються в групи.
- Виникає свербіж.
- Через деякий час плями переходять в пухирі.
- Після стуханія бульбашок на шкірі залишаються коричневі плями.
- Разом з папулами з’являються вузлики різного розміру: від пари міліметрів до 0,5 см.
- Вузлики виступають над поверхнею шкіри, мають округлу форму.
Висипання локалізуються на тулубі, кінцівках. Вкрай рідко вражають долоні, ступні, волосяну частину голови. При розчісуванні плями набрякають, запалюються, темніють (симптом Унни). Почісування підсилюють свербіж і ніяк його не полегшують. Хворий відчуває полегшення, якщо приймає гарячу ванну.
Більш рідкісні прояви
Близько 30% хворих відзначали такі симптоми:
- підвищена температура тіла;
- знижений артеріальний тиск;
- швидке почервоніння верхньої частини тулуба та обличчя (флашинг);
- тахікардія;
- ангіоневротичний набряк, ядуха;
- розлади травлення (пронос, блювота, нудота);
- астмоподобние напади;
- непритомність;
- виразка 12-палої кишки або шлунка;
- остеопорози.
У зв’язку з тим, що із стовбурових клітин звільняється гепарин, можливі кровотечі з носа, рота.
Мастоцитоз вражає не тільки шкіру. Внутрішні органи, в яких є огрядні клітини, захворювання також зачіпає:
- селезінку;
- печінку;
- кістки скелета.
Пігментна кропив’янка (мастоцітоз) імітує гострий лейкоз. Діагностикою повинен займатися грамотний фахівець.
причини
Активаторами огрядних клітин виступають:
- антитіла;
- харчові продукти;
- ліки;
- сонячні промені;
- холод, тепло;
- інше.
види мастоцитоз
У дітей прогноз досить сприятливий. Чим раніше діагностовано пігментна кропив’янка (дивіться фото), тим вище шанс, що вона пройде до підліткового віку.
- Ювенальний мастоцітоз починається в дитячому віці, частіше за все захворювання діагностують у перший рік життя.
- Доросла, вкрай рідкісна форма, залишається з людиною на все життя.
- Злоякісний мастоцитоз (тучноклеточний лейкемія) – вкрай рідкісна хвороба шкіри, при якій будь-які зміни шкірних покривів не спостерігаються. Вражає в основному дорослих. Характерний швидкий летальний результат.
Всесвітня організація охорони здоров’я визначає такі види пігментного кропивниці:
- Млявий (індолентних) системний мастоцитоз.
- Агресивний системний мастоцитоз.
- Шкірний мастоцитоз.
- Внекожние мастоцітома.
- Системний мастоцитоз.
- Асоційований з гематологічними патологіями.
- Саркома мастоцитов.
- Лейкемічний системний мастоцитоз.
Класифікація мастоцитоз. Таблиця
діагностика
Захворювання вкрай важко піддається діагностиці. По-перше, у лікарів дуже мало досвіду спілкування з подібними хворими, оскільки захворювання досить рідкісне. По-друге, при мастоцитоз нашкірних симптомів може і не бути.
Щоб переконатися в своїй правоті, лікар (терапевт, гематолог) призначає такі обстеження:
- Дослідження крові на кількість стовбурових клітин.
- Біопсія шкіри, тканин, внутрішніх органів на наявність стовбурових клітин.
- Аналіз хромосом для визначення патологій.
- МРТ кісткової тканини, рентген кісток при необхідності.
- УЗД внутрішніх органів.
- Ендоскопія шлунково-кишкового тракту.
Лікування пігментної кропив’янки
Хворим мастоцитозом строго протипоказані високі температури: сауни, лазні, сонячні ванни на пляжі, гарячий душ. Також заборонені деякі ліки. На жаль, специфічне лікування відсутнє. Лікар змушений обмежуватися боротьбою з симптомами, що турбують хворого. При різних формах захворювання лікування відрізняється і частково перегукується з лікуванням звичайної кропив’янки:
- прийом антигістамінних препаратів: Супрастин, Тавегіл, діазолін;
- призначення антибрадикінінову і антісеротонінових засобів;
- лікування глюкокортикоїдами;
- ін’єкції гистаглобулина, які дозволяють позбутися від вузликової висипки вже після шостого уколу;
- зовнішні засоби – глюкокортікоїдниє креми;
- ПУВА-терапія;
- препарати-імуностимулятори.
Відео. пігментна кропив’янка
Рання діагностика і лікування мають величезне значення в прогнозі захворювання: 70% дітей, у яких мастоцітоз виявлений на першому році життя, позбавляються від нього до статевого дозрівання. Спеціального лікування не існує. Необхідна якісна діагностика мастоцитоз.